近日，青海大學(xué)附屬醫(yī)院心血管內(nèi)科二病區(qū)接診了一位53歲女性患者王阿姨，因多年來(lái)反復(fù)出現(xiàn)胸悶、氣短而四處求醫(yī)，多次心臟彩超提示先天性心臟病、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、重度肺動(dòng)脈高壓（肺動(dòng)脈收縮壓114mmHg），因肺動(dòng)脈壓力較高，手術(shù)難度及風(fēng)險(xiǎn)較高，所以建議藥物保守治療。王某某經(jīng)過(guò)長(zhǎng)時(shí)間藥物治療后癥狀越發(fā)加重，甚至喪失了基本勞動(dòng)能力，無(wú)奈之下抱著嘗試的心態(tài)來(lái)到了我院，王紅主任醫(yī)師接診后建議入院行右心導(dǎo)管檢查評(píng)估病情，患者入院后劉文龍主任完善右心導(dǎo)管檢查并測(cè)得肺動(dòng)脈壓力為54mmHg，遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于心臟彩超所測(cè)得肺動(dòng)脈壓力，并計(jì)算患者患者肺循環(huán)與體循環(huán)符合封堵指征，并將困擾患者多年的先天性心臟病順利封堵，這標(biāo)志著高原地區(qū)肺動(dòng)脈高壓疾病的診療有了突破性的進(jìn)展！

    什么是肺動(dòng)脈高壓呢？

    肺動(dòng)脈高壓（pulmonary hypertension，PH）是指由多種異源性疾病和不同發(fā)病機(jī)制所致肺血管結(jié)構(gòu)或功能改變，引起肺血管阻力和肺動(dòng)脈壓力升高的臨床和病理生理綜合征，繼而發(fā)展成右心衰竭甚至死亡。臨床上將PH5大類(lèi)：（1）動(dòng)脈性PH（PAH）；（2）左心疾病所致PH；（3）肺部疾病和（或）低氧所致PH；（4）慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）和（或）其他肺動(dòng)脈阻塞性病變所致PH；（5）未明和（或）多因素所致PH。全球范圍內(nèi)有關(guān)PH流行病學(xué)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道很少，PH發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，是多因素、多環(huán)節(jié)共同作用的結(jié)果，而肺動(dòng)脈壓力的高低取決于肺血流量和肺血管阻力（PVR）的綜合效應(yīng)。任何可導(dǎo)致肺血流量增加和（或）肺血管阻力升高的結(jié)構(gòu)和功能異常的因素均可引發(fā)PH。

    肺動(dòng)脈高壓會(huì)有什么癥狀呢？

    PH的臨床癥狀缺乏特異性，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性右心功能不全的相關(guān)癥狀，常為勞累后誘發(fā)，表現(xiàn)為疲勞、呼吸困難、胸悶、胸痛和暈厥，部分患者還可表現(xiàn)為干咳和運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的惡心、嘔吐。晚期患者靜息狀態(tài)下可有癥狀發(fā)作。隨著右心功能不全的加重可出現(xiàn)踝部、下肢甚至腹部、全身水腫。導(dǎo)致PH的基礎(chǔ)疾病或伴隨疾病也會(huì)有相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。部分患者的臨床表現(xiàn)與PH的并發(fā)癥和肺血流的異常分布有關(guān)，包括咯血、聲音嘶啞、胸痛等。嚴(yán)重肺動(dòng)脈擴(kuò)張可引起肺動(dòng)脈破裂或夾層。

    怎么診斷肺動(dòng)脈高壓呢？

    傳統(tǒng)的PH診斷通過(guò)體表心臟彩超、心臟核磁等方法，但特異性比較差，存在一定誤差。右心導(dǎo)管檢查可以準(zhǔn)確了解肺動(dòng)脈高壓患者的病因和病情嚴(yán)重程度，在評(píng)估肺動(dòng)脈高壓時(shí)起核心作用，中國(guó)肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南（2021版）指出：右心導(dǎo)管術(shù)是確診肺動(dòng)脈高壓的“金標(biāo)準(zhǔn)”，也是進(jìn)行鑒別診斷、評(píng)估病情和治療效果的重要手段。

    什么是右心導(dǎo)管檢查呢？

    右心導(dǎo)管檢查是一種有創(chuàng)介入技術(shù)，是將導(dǎo)管經(jīng)過(guò)外周血管送入心室腔、大血管，在心室腔或大血管處進(jìn)行血流動(dòng)力學(xué)檢測(cè)，通過(guò)右心導(dǎo)管檢查可獲得血流動(dòng)力學(xué)數(shù)據(jù)，包括右房壓、右室壓、肺動(dòng)脈壓力、肺動(dòng)脈楔壓（PAWP）、心輸出量、混合靜脈血氧飽和度（ SvO2）和PVR等，有助于判斷有無(wú)心內(nèi)左向右分流、評(píng)價(jià)對(duì)肺血管擴(kuò)張劑的反應(yīng)性和制定治療策略。

    王阿姨術(shù)后患者胸悶、氣短較前明顯改善，四肢氧飽和度較前升高，復(fù)查心臟彩超測(cè)得肺動(dòng)脈壓明顯下降，6分鐘步行試驗(yàn)結(jié)果明顯改善。

    高原地區(qū)地域及氣候環(huán)境較為特殊，肺動(dòng)脈高壓患者數(shù)量遠(yuǎn)高于平原地區(qū)，這部分患者如果得不到及時(shí)診治，將會(huì)延誤患者病情，降低患者生活質(zhì)量，增加醫(yī)療負(fù)擔(dān)。以往對(duì)于肺動(dòng)脈高壓診斷仍欠規(guī)范，對(duì)于肺動(dòng)脈高壓患者的分型及治療仍是一個(gè)尚待解決的問(wèn)題，相信青大附院心血管內(nèi)科二病區(qū)日后通過(guò)開(kāi)展右心導(dǎo)管檢查能進(jìn)一步提高醫(yī)院肺動(dòng)脈高壓的診斷準(zhǔn)確率及對(duì)治療提出寶貴的建設(shè)性指導(dǎo)意義，為高原肺動(dòng)脈高壓患者帶來(lái)福音。

供稿：心內(nèi)科二病區(qū)    劉文龍