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      青海大學(xué)附屬醫(yī)院耳鼻咽喉科診斷一例罕見病例——“木村病”

      2018/12/29 15:38:59      點擊:

      患者李某,男性,因發(fā)現(xiàn)雙耳后包塊伴有瘙癢感4年為主訴,多次于皮膚科就診治療,局部涂抹外用激素類藥物緩解瘙癢感。半月前,前往青海大學(xué)附屬醫(yī)院耳鼻咽喉科就診治療,診斷為雙耳后慢性淋巴結(jié)炎,入院后手術(shù)切除耳后皮下腫物治療,術(shù)后病理科醫(yī)師郭新建主任醫(yī)師診斷為嗜酸性粒細胞增多性淋巴肉芽腫。

       

      嗜酸性粒細胞增多性淋巴肉芽腫,又稱木村病(Kimura's diseaseKD),是由中國的金顯宅在1937年首次報道,后因日本的Kimura1948年首次用英文報道而得名。KD是一種罕見的慢性良性炎癥性軟組織病變,好發(fā)于亞洲中青年男性,主要以頭頸部無痛性皮下包塊伴局部淋巴結(jié)腫大、血液和組織中嗜酸性粒細胞增多及血清免疫球蛋白E(IgE)水平明顯升高的三聯(lián)征為特點,但患者多無自覺癥狀,有時伴有劇烈瘙癢,病床進展緩慢,可并發(fā)腎臟損害、心內(nèi)膜炎、出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象等,其中以腎臟損害最易受累。回顧醫(yī)院就診情況,該患者血液檢查提示血清嗜酸性粒細胞百分比13.5%,腎功能正常,并未引起我們的注意,查閱相關(guān)文獻得知,該病的嗜酸性粒細胞比值相對正常患者是明顯增高的,其治療方式可行手術(shù)切除、放療及激素藥物治療。

           

      結(jié)合本病例,我們得知KD是一種良性病變,因其發(fā)病率低且不具有特異性,容易誤診,本病復(fù)發(fā)率高,可引起重要器官的損害,因此,正確及時的診斷非常重要。臨床上對于頭頸部無痛性皮下腫物及局部淋巴結(jié)腫大的患者,尤其是伴外周血嗜酸性粒細胞及血清IgE升高者,應(yīng)考慮木村病的可能,應(yīng)進一步行腫物或淋巴結(jié)活檢以明確診斷。

       

      供稿:耳鼻咽喉科    郭斌

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