2020年9月30日晚，一個小長假之前的夜晚。這是一個闔家團圓的日子，在青海大學(xué)附屬醫(yī)院急救中心就診的患者也比往常少了許多。來自青海省海東市民和回族土族自治縣川口鎮(zhèn)42歲的蒲某，卻因病情惡化，急來醫(yī)院就診�？紤]血液病收住血液科。值班醫(yī)生劉文玲詳細詢問病史，患者進行性加重的頭暈、乏力，陰道出血，出血量為平素月經(jīng)量的數(shù)倍，伴有血塊。查體可見中度貧血貌，全身散在分布的瘀斑。病情的折磨導(dǎo)致患者的精神狀態(tài)每況愈下。急查血常規(guī)：WBC1.06×109/L，RBC2.98×1012/L，Hb87g/L，PLT22×109/L，白細胞分類：原始粒細胞3%，早幼粒細胞80%，淋巴細胞11%，鏡下可見較多原始粒細胞及大量異常早幼粒細胞，細胞形態(tài)不規(guī)則，胞漿中可見大量紫紅色嗜天青顆粒，細胞核形態(tài)不規(guī)則，核仁明顯，可見Auer小體，血小板分布較少；凝血功能：PT11.8s，APTT22.0s，FIB1.67g/L，D-D12.9mg/L。高度懷疑急性早幼粒細胞白血病，遂立即收住院，暫給予吸氧、補液、聯(lián)系輸注血小板、止血等對癥、支持治療。

10月1日一大早，血液科主任耿惠、羅偉主任醫(yī)師和往常一樣，顧不上放假休息，來科室查房。當(dāng)看到患者脆弱無助的眼神，家屬焦慮不安的神情，耿惠主任立即決定馬上行骨髓穿刺術(shù)，同時聯(lián)系正準備回家探親的檢驗科血細胞形態(tài)室李玉麗老師閱骨髓片，最終確定是急性早幼粒細胞白血病。

急性早幼粒細胞白血�。�APL）是一種特殊類型的急性髓細胞白血�。�AML），絕大多數(shù)患者具有特異性染色體易位：t（15;17）（q22;q12），形成PML-RARα融合基因，其蛋白產(chǎn)物導(dǎo)致細胞分化阻滯和凋亡不足，是APL發(fā)生的主要分子機制，由于全反式維甲酸（ATRA）及砷劑的規(guī)范化臨床應(yīng)用，APL 已成為基本不用進行造血干細胞移植即可治愈的白血病。但其臨床表現(xiàn)兇險，起病及誘導(dǎo)治療過程中極易發(fā)生DIC而導(dǎo)致患者死亡。由于長假期間融合基因及染色體檢查結(jié)果不能及時反饋，耿惠主任決定在嚴密監(jiān)測血常規(guī)、凝血功能變化的情況下，果斷給予患者口服ATRA 20mg（Bid）治療�；颊叩年幍莱鲅�情況逐步改善，外周血細胞水平也逐步升高。節(jié)后才回歸的結(jié)果與我們的判斷分毫不差，患者APL診斷明確。耿惠主任、羅偉主任醫(yī)師按照《中國急性早幼粒細胞白血病診療指南（2018版）》推薦，在口服維甲酸的基礎(chǔ)上，同時應(yīng)用三氧化二砷聯(lián)合誘導(dǎo)治療。通過治療，患者陰道出血完全停止，病情趨于穩(wěn)定。

10月16日晚，患者病情出現(xiàn)反復(fù)。陰道出血，并發(fā)口腔、鼻腔持續(xù)滲血不止，并出現(xiàn)胸悶、呼吸窘迫、心悸、雙下肢骨骼疼痛不適癥狀。血紅蛋白、血小板進行性下降，而凝血功能急劇惡化，血氧飽和度下降到65%；急診CT檢查提示：多漿膜腔積液，并部分肺不張，雙肺多發(fā)滲出、實變，右側(cè)腹股溝區(qū)皮下脂肪間隙模糊及斑片狀等密度影。耿惠主任、羅偉主任醫(yī)師均考慮患者出現(xiàn)重度分化綜合征（DS）及遲發(fā)性彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）。DS是APL患者誘導(dǎo)治療過程中出現(xiàn)的一種危及生命的并發(fā)癥，重度DS相關(guān)病死率極高，易進展為嚴重出血導(dǎo)致死亡，若與DIC同時出現(xiàn)，其死亡率幾乎達100%。憑借著多年對白血病診療的經(jīng)驗，耿惠主任及時發(fā)現(xiàn)問題的嚴重性，立即與急診中心主任侯明、急診ICU主任鮑海詠聯(lián)系，將患者轉(zhuǎn)入急診ICU，同時停用亞砷酸，給予地塞米松、去甲氧柔紅霉素控制DS，并與輸血科主任王紅心、副主任王青玲、郎穎老師積極聯(lián)系，輸注血漿、冷沉淀物、血小板，輸注重組人FⅦ，在此基礎(chǔ)上應(yīng)用肝素抗凝治療。在急診ICU期間，耿惠主任、羅偉主任醫(yī)師每日對患者查房，與急診ICU醫(yī)生一起制定詳細的治療方案，隨時對治療方案進行及時、必要的調(diào)整。檢驗科賀春蘭副主任檢驗師也放棄個人休息時間，加班加點，對患者的相關(guān)化驗結(jié)果親自把關(guān)。急診ICU也派出經(jīng)驗豐富的高年資護師對患者進行專護。通過醫(yī)護人員的不懈努力，多科室間的大力支持及相互配合下，患者再一次與死神擦肩而過，轉(zhuǎn)危為安。

患者病情基本穩(wěn)定后，轉(zhuǎn)回血液科繼續(xù)�？浦委煛９⒒葜魅�、傅霞護士長、羅偉主任醫(yī)師決定對患者成立專門醫(yī)護小組，由耿惠主任親自掛帥，負責(zé)制定患者的診療方案，挑選恪盡職守、經(jīng)驗豐富的責(zé)任護士。每日24小時嚴密監(jiān)測患者生命體征，動態(tài)監(jiān)測血常規(guī)血細胞水平、凝血功能相關(guān)指標變化，動態(tài)調(diào)整患者的治療方案�；颊吆粑�困難、乏力、骨骼疼痛等癥狀完全改善。11月16日，患者復(fù)查各項指標均達到正常。特別是白血病相關(guān)的基因已經(jīng)轉(zhuǎn)陰。復(fù)查胸部CT提示病灶較前明顯吸收�；颊�APL已得到有效控制，基本達到血液學(xué)完全緩解，DS也基本痊愈。曾經(jīng)一籌莫展的患者及家屬露出了開心的笑容。為了表達謝意，特送錦旗一面“醫(yī)德高醫(yī)術(shù)精，待病人如親人”。

孫思邈在《備急千金要方》中寫道：人命至重，有貴千金，一方濟之，德逾于此。在疾病面前，醫(yī)生和患者是戰(zhàn)友，共同抵御病魔，醫(yī)生與死神奪回的不僅僅是患者鮮活的生命，更是一個個家庭的歡樂與幸福。

供稿：血液科    羅偉